doctor_hematology 🔴Повышение Эозинофилов (ЭО) всегда будоражит как врачей, так и пациентов.

✅Повышение ЭО в большинстве случаев носит вторичный (до 80% случаев), не связанный с гематологией характер, однако это не всегда какая-то атопия, аллергия, астма или всеми любимые паразиты.

🚨Повышение ЭО ≥ 1,5 тыс/мкл не является прям признаком заболевания крови, так как встречается, например при реакциях на лекарства, однако вряд ли ЭО ≥ 5 тыc/мкл будет связано с легкой астмой или с атопическим дерматитом

✅Повышение ЭО встречается при различных лимфомах (Лимфома Ходжкина, например), при некоторых аутоиммунных ревматологических заболеваниях (васкулит Чарджа-Стросса), при мастоцитозе (заболевание крови с поражением кожи и/или костного мозга), при классических миелопролиферативных заболеваниях (Истинная полицитемия, хронический миелоидный лейкоз), миелопролиферативных заболеваниях ассоциированных с эозинофилией (отдельная группа связанная в большинстве случаев с мутациями генов PDGFRA, PDGFRB), при надпочечниковой недостаточности

🚩Красные флаги – это сочетание эозинофилии с:

1️⃣Высоким В12 и триптазой сыворотки и/или ЛДГ и/или поражением кожи (подозрение на мастоцитоз)

2️⃣Другими изменения в анализе крови – повышение нейтрофилов, базофилов, снижение HGB, не связанное с дефицитными состояниями, снижением тромбоцитов

3️⃣С увеличением селезенки и/или печени, с увеличением лимфоузлов

4️⃣С частыми синуситами, бронхиальной астмой, плохо отвечающей на стандартную терапию, наличие признаков нейропатии (нарушение чувствительности конечностей, двигательной функции) – подозрение на васкулит

5️⃣С рецидивирующими тромбозами различной локализацией, особенно атипичной (синусы головного мозга, вен брюшной полости)

6️⃣С признаками иммунодефицитных состояний (ВИЧ инфекция, синдром гипер IgE и др)

7️⃣С лихорадкой, потерей массой тела

8️⃣С признаками поражения органов (ЖКТ – диспепсия, диарея, вздутие; Сердца – одышка, аритмии, признаки сердечной недостаточности; Легких – инфильтраты в легких)

9️⃣С тошнотой, рвотой, спутанностью сознания, мышечной слабостью, снижение натрия и глюкозы в крови (признаки надпочечниковой недостаточности)

doctor_hematology 😱Повышенный В12 не редкая история, очень часто пациенты обращаются по этому поводу боясь онкологии

✅В12 поступает исключительно с пищей, только некоторые виды бактерий способны синтезировать В12 (например, сальмонеллы)


✅Опасного уровня витамина В12 не существует, так как это водорастворимый, излишки спокойно будут выводиться с мочой. Много это В12> 950 пг/мл (701 пмоль/л)


✅Причины:

💊Прием Бадов и витаминных комплексов (содержащих примеси В12)наиболее частая недооценённая причина, при этом высоким он может оставаться в течении длительного времени.

🩸Различные болезни крови (лейкозы, мастоцитоз, миелофиброз, истинная полицитемия) действительно связаны с высоким В12, однако не стоит забывать, что это далеко не первый признак, как правило, когда В12 повышен –это уже продвинутая стадия и все изменения характерные для этих заболеваний отчетливо видны в общем анализе крови и клинически.

😷Поскольку печень играет важную роль в хранении и транспорта кобаламина, неудивительно, что патологии печени связана с серьёзными изменениями уровня кобаламина в плазме. Например, при остром гепатите повышается уровни в плазме были обнаружены у 25-40% пациентов.

🫘Роль почек в метаболизме витамина B12 в настоящее время общепризнана, хотя и не полностью понята. Почечная недостаточность является одной из причин, которая может вызывать высокий уровень В12. Предполагаемый механизм заключается в накоплении транспортеров В12 в сыворотке

🦞Установлена некоторая связь между высоким В12 и солидными опухолями (поджелудочная, ЖКТ, лёгкие, предстательная), опять же это не является специфичным признаком для данных заболеваний.

🤥Ложновысокий В12 –агрегаты антител IgGкоторые образуют иммунные комплексы с В12 и могут приводить к ложному завышению (Macro-vitamin B12 as cause offalsely elevated cobalamin levels)


🙅‍♂️НЕТ ПРЯМОЙ связи ни с одним из заболеваний, потому если вы видите высокий В12 и уверены, что в течении года не принимали никакие добавки и вы тревожник, то достаточно будет пройти общий Чекап организма – общий анализ крови, показатели печени и почек, УЗИ брюшной полости, УЗИ малого таза, молочных желез, гастро/колоноскопию и успокоиться.

doctor_hematology 🚨Как различные анемии (снижение гемоглобина) выглядят в общем анализе крови 🚨

doctor_hematology ✅Гомоцистеин – много мифов, однако все данные говорят о том, что повышение не связано ни с рисками тромбозов ни с акушерскими осложнениями. Одной из самых частых причин его повышения это дефицит витаминов группы В, однако его увеличение также может вызвать курение, почечная недостаточность и ряд других факторов. Есть наследственное заболевание связанное с высоким уровнем и высокими рисками тромбозов – наследственная гомоцистиурия, но там уровне гомоцистеина > 70-80 + аномалии и пороки развития.

✅Панель на тромбофилии – маркертинговый анализ не имеющий ничего общего с реальной клинической практикой, только 2 мутации реально признаны тромбофилиями – это мутация F2 G20210A и F5 G1659A, все остальные полиморфизмы не признаны тромбофилиями НИГДЕ

✅РФМК - исторически его пытались использовать как маркер внутрисосудистого свертывания, но в современной рутинной практике он практически не фигурирует ни в международных рекомендациях, ни в алгоритмах диагностики ВТЭО, ДВС-синдрома или тромбофилий в виду его низкой чувствительности и специфичности, повышается при тысячи состояний.

✅Мутация F2 Thr165Met - Его часто включают в коммерческие «панели тромбофилий», особенно в странах СНГ, но на сегодняшний день он не признан классической наследственной тромбофилией на уровне международных рекомендаций. Ни в российских ни в рекомендациях American Society of Hematology, International Society on Thrombosis and Haemostasis и европейских документах не фигурируют данный полиморфизм

✅Тромбодинамика - позиционируется как глобальный тест гемостаза, который оценивает пространственный рост фибринового сгустка in vitro. Теоретически идея интересная, но в реальной клинической практике метод имеет серьезные ограничения — поэтому он не вошел в международные клинические рекомендации и не рекомендован для рутинного использования, особенно у беременных. нет качественных исследований, показывающих, что результаты тромбодинамики: помогают предотвращать ВТЭО, или позволяют безопасно корректировать дозы антикоагулянтов, или лучше прогнозируют тромбозы по сравнению с оценкой факторов риска. Тест не валидирован и у него нет четких диагностических порогов

doctor_hematology 🚨Лейкоциты > 11 за счет одной или нескольких видов: Когда это к гематологу?

✅Нейтрофилы> 7,7

Несмотря на то, что чаще всего повышение связано с вторичными причинами – воспаление, в том числе активный рак, не связанный с кровью, инфекция, беременность, лекарства, нельзя забывать, что длительное повышение нейтрофилов> 3мес может быть признаком:
1️⃣Хронического миелоидного лейкоза (в том числе атипичного ХМЛ, с подавляющим повышением именно нейтрофилов),
2️⃣Хронического нейтрофильного лейкоза (но там как правило значимое повышение лейкоцитов> 25 исключительно за счет нейтрофилов),
3️⃣Первичного миелофиброза и эссенциального тромбоцитоза (скопления тромбоцитов могут приводить к ложного повышению нейтрофилов)

✅Лимфоциты> 5,0

1️⃣Хронический лимфоцитарный лейкоз один самых частых лейкозов, который годами может быть бессимптомным.

2️⃣Волосатоклеточный лейкоз тоже вялотекущее заболевание, которое может проявляться лимфоцитозом, но здесь в течении первых 1-3 лет возникают цитопении (снижение нейтрофилов, анемия, тромбоцитопения) и увеличение селезенки.
3️⃣Лейкоз из гранулярных лимфоцитов – данный вид лейкоза может в течении 10-15 лет ни давать никаких особых проявлений, кроме как лимфоцитоза и нейтропении с частыми рецидивирующими инфекциями
4️⃣Лимфомы могут помимо увеличения л/у давать лимфоцитоз – поэтому важно смотреть и лимфоузлы

✅Эозинофилы> 1,0

Надо помнить о том, что помимо аллергий и лекарственных реакций, их повышение, может быть признаком заболеваний крови (мастоцитоз, миелопролиферативные заболевания, МДС). Поэтому если мы не видим других причин, да еще и в сочетании с другими изменениями в анализе (анемия, тромбоцитопения, тромбоцитоз) и/или увеличением селезенки + высокий В12 и триптаза сыворотки надо исключать заболевания крови.

✅Моноциты> 1,0

Хронический моноцитарный лейкоз хоть и редкая, но основная причина стойкого моноцитоза в крови> 3 мес. ХМЛ редко может дебютировать с моноцитоза, некоторые формы МДС.

✅Базофилы> 0,2

Стойкое повышение классический ранний признак ХМЛ, об этом стоит помнить. Первичный миелофиброз и истинная полицитемия также могут проявляться базофилией (чаще в сочетании с другими изменения в анализе)

doctor_hematology 🧪КАКИЕ АНАЛИЗЫ СДАЮТСЯ НА ПЕРВИЧНОМ ЭТАПЕ:

🚨 HGB < 120 у жен и < 130 у муж

✅Можно использоваться MCV (средний объем эритроцитов)
MCV < 80 смотрим ферритин, СРБ

🔴MCV > 100 смотрим В12, В9

🔴MCV 80-100 или > 100 +есть желтая кожа – смотрим ретикулоциты, билирубин, ЛДг, гаптоглобин

🔴MCV 80-100 (или < 80) + высокое СОЭ и СРБ и есть известная причина воспаления – может анемия воспалительной реакции (функциональный дефицит железа)

🚨Снижение HGB + снижение лейкоцитов/тромбоцитов или их повышения или появления аномальных клеток, молодых форм лейкоцитов, увеличение л/у, селезенки – красные флаги для срочной консультации гематолога

✅HGB > 160 г/л у жен > 165 у муж (или гематокрит > 48-49%)

✅Проверяем Jak2 мутацию в крови (желательно сразу и в 14 и в 12 экзонах)
И идем к гематологу потому что причин не мало (если мутации отрицательно то это исключаются заболевания легких, сердца, почек, апноэ сна, воздействия лекарств, эритропоэтин – стимулирующие опухоли, семейный наследственный эритроцитоз, метгемоглобиенмия и так далее)

doctor_hematology 1⃣ Да запасы железа это важно для беременности, но это не ключевой момент всей беременности, не нужно так за это переживать, надо стараться восполнить дефицит, но если это удается с трудом, не нужно отчаиваться и переживать за себя и ребенка. Внутривенное железо хоть и безопасно во время II и III триместра но все же оставляет свои риски, поэтому решение должно быть взвешенное. Если уровень HGB > 105 г/л то можно спокойно при желании решить этот вопрос после беременности, а если вы боитесь что у малыша будут низкие запасы железа, то вы можете ввести добавки жидкого железа чуть ли не с 1 мес жизни.

2️⃣Повышение лейкоцитов за счет повышения нейтрофилов частая физиологическая реакция у беременных, если лейкоциты не выше 17-20 и повышение идет исключительно за счет нейтрофилов, то в большинстве случаев переживать не стоит. Повышение СОЭ может доходить до внушительных значений особенно у пациенток с избыточной массой тела до 70-90 мм/ч (у меня была пациентка с СОЭ 98)

3️⃣В виду того, что кровь физиологически становится немного "гуще" во время беременности анализ коагулограммы не предсказуем и не информативен в плане каких либо рисков тромбоза, тоже самое касается и D димера, поэтому не стоит потенцировать тревогу

4️⃣Мутации фолатного цикла распространены у 50-60 % населения, если бы они реально на что то влияли мы бы уже все вымерли. ДА они могут снизить всасывание фолиевой но лишь на 25-30 %, это клинически незначимое снижение, тем более все беременнные получают добавки фолиевой кислоты

5️⃣Тромбоциты во время беременности могут как понижаться и если этот уровень не менее 100 то как правило это обычная гестационная тромбоцитопения. Но даже если у вам иммунная тромбоцитопения то вам достаточно во время беременности 30-50 тромбоцитов и все будет хорошо

doctor_hematology 🔴Повышение тромбоцитов нередкая история и одна из самых частых причин обращения к гематологу

✅Кратко все, что> 450 считается тромбоцитозом, а глобально 2 группы причин:

🚨Реактивный тромбоцитоз (больше половины случаев):

1️⃣Анемия и дефицит Fe - номер 1 по частоте выявляемости у пациентов
2️⃣Острый период инфекции – любые инфекционные заболевания могут давать временное повышение тромбоцитов
3️⃣Не инфекционное воспаление – острая травма, послеоперационный период, аутоиммунное ревматологические заболевания, онкологические заболевания
4️⃣После удаления селезенки повышение тромбоцитов может быть очень долго

🚨Тромбоцитоз, связанный с заболеваниями крови

Здесь наиболее частой причиной тромбоцитоза является хронические миелопролиферативные заболевания - самые частые из которых

✅истинная полицитемия
✅эссенциальный тромбоцитоз,

РЕЖЕ, как причина тромбоцитоза может быть:
✅Первичный миелофиброз
✅Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
✅МДС
(да да, все они могут начаться с тромбоцитоза)

🚨Когда тромбоцитоз может говорить о заболевании крови (любой из):

1️⃣Нет признаков воспаления, нет анемии и/или дефицита Fe
2️⃣Стойкое повышение> 450 в как минимум 2 анализах крови
3️⃣Сочетание тромбоцитоза с гемоглобином> 160-165 и/или HCT> 48-49% и/или повышением Лейкоцитов> 11
4️⃣Появление молодых форм лейкоцитов (миелоциты, метамиелоциты)
5️⃣Увеличение селезенки
6️⃣Тромбозы в анамнезе в том числе в нетипичных местах (например тромбоз центральной вены сетчатки)

🔴Минимальные анализы: ОАК с микроскопией мазка, ферритин, СРБ

🔴При отсутствии патологии по вышеописанным анализам сдаем JAk2, при её отсутствии CALR и MPL

🔴Мутацию BCR-ABL имеет смысл сдавать если есть признаки ХМЛ в анализе (повышение лейкоцитов за счет всех форм, как правило нет высокого гемоглобина) и не выявленные 3 основные мутации.

🚨🚨🚨Напоминание – Аспирин, клексан, клопидогрель не снижают уровень тромбоцитов поэтому не надо их назначать только по факту высоких тромбоцитов это неправильно и ничего кроме как проблем с желудком и риска кровотечений вы не получите

doctor_hematology 🔴Классически портрет пациента с длительной рецидивирующей железодефицитной анемией – это как правило женщина репродуктивного возраста с обильными менструациями. Статистика штука важная и вот по статистике самая частая причина развития дефицита железа, как раз хроническая потеря железа с кровью.
Но вот многие забывают о том, что, если с причиной дефицита железа все понятно, а вот с причиной обильных менструаций, вызывающих тот самый дефицит, не всегда все понятно.

✅Более половины женщин с болезнью Виллебранда страдают от обильных менструаций (в некоторых исследованиях этот показатель достигает 60–90%), но многие коллеги про это забывают. Причем порой это может быть единственным проявлением заболевания.


🚨Поэтому важно оценивать признаки кровоточивости:
-носовые и десневые кровотечения
- кровотечения после удаления зубов, в том числе отсроченные
- легкое появление синяков особенно в нетипичных местах (на туловище)
- послеоперационные и послеродовые кровотечения
- длительные кровотечения после незначительных порезов и забора крови

🚨Важно оценивать семейный анамнез у таких пациенток – часто у мамы и бабушки тоже отмечались обильные менструации без четкой причины и возможно проявление других кровотечений

🚨Анализ коагулограммы для этого и придуман, не для этих ваших тромбозов, а именно для оценки риска КРОВОТЕЧЕНИЙ и наличие заболевания с нарушениями свёртываемости крови

✅Повышение АЧТВ – красный флаг самых частых коагулопатий – дефицит 8,9,11 факторов свертывания и Болезни Виллебранда (дефицит фактора Виллебранда или его качественный дефект)

✅Бывают случае болезни Виллебранда без изменений в коагулограмме, так как АЧТВ повышается в таких случаях как раз за счет параллельного снижения фактора 8, в виду его преждевременного разрушения из – за отсутствия защитного барьера фактора Виллебранда (так как его тоже мало). В случае качественных дефектов фактора Виллебранда уровень фактора может быть в норме, соответственно и уровень 8 фактора тоже будет в норме – итог нормальная коагулограмма а болезнь есть.

✅Поэтому важно исследования полной панели на болезнь Виллебранда – оценка его кол-ва и его функциональной активности

doctor_hematology 🚨Учимся дифференцировать анемии по общему анализу крови

1️⃣Не смотря на то, что многие врачи знают, что микроцитарная (MCV < 80) анемия это признак дефицита Fe, ОДНАКО не стоит забывать, что вторая наиболее частая причина микроцитарной анемии может быть Талассемия (врожденная анемия связанная с дефектом гемоглобина и никоем образом не связана с железом)

✅Отличительные признаки это Индекс Ментцера < 12, нормальный или повышенный ферритин

✅Диагноз подтверждается анализом на электрофорез гемоглобина, где мы увидим:
HbA – ⬇️
Hba2 – ⬆️

🧬Генетическое тестирование не является обязательным рутинным анализом.

✅Лечение препаратами железа не приносят должного эффекта, поэтому не надо бесконечно кормить таких пациентов железом. А вот добавки фолиевой кислоты будут полезны этим людям

2️⃣Макроцитарная анемия (MCV > 100 фл) наиболее частой причиной такой анемии является дефицит В12/В9, однако стоит помнить, что макроцитоз в ОАК может вызвать множество состояний, в частности гемолитическая анемия – снижение HGB происходит за счет разрушения эритроцитов и преждевременного выхода большого кол-ва ретикулоцитов (молодые формы эритроцитов, которые по диаметру больше зрелых эритроцитов) за счет которых и происходит увеличения MCV

✅Маркеры гемолиза
- Снижение HGB в сочетании с повышением ретикулоцитов, билирубина, ЛДГ, снижение гаптоглобина
- Желтуха

🔴Поэтому осторожно анализируем изменения в общем анализе крови, не забывая о том, что всегда есть нюансы