doctor_hematology 👴Эта история началась в сентябре 2024г, пожилой мужчина 75лет слабость, при легкой физической нагрузке одышка, конечно же, ни к кому не обращался

😳Изменения заметил сын, который приехал к отцу в отдаленный район нашей страны проведать:

- «Отец буквально пару месяцев назад был абсолютно здоров, ухаживал за огородом, а тут я приехал и увидел умирающего желто-серого старика!»

✅После недели безуспешных уговоров лечь в больницу, мужчина теряет сознания и все-таки оказывается в больнице. Районная ЦРБ, при поступлении гемоглобин (HGB) -51 MCV 112 фл, СОЭ 80 мм/ч билирубин непрямой 60, увеличенная селезенка. К сожалению, дефицит кадров и условия работы(а может и не только это) вычищает у многих врачей какую – либо заинтересованность в пациенте (просто нет времени и сил), и после многочисленных переливаний крови, сыну настойчиво внушали, что у отца вероятно РАК ну и такой возраст, что лучше забрать его домой и ждать своего часа.

✅Подняв HGB до 75 литрами крови вперемешку с железом, с чистой совестью и законными основаниями выпнули из больницы

🤷🏻‍♂️- Вы знаете я был почему-то уверен, что это не РАК-

✅И на следующий день после выписки, разложив задние сиденья авто, повез его в Московскую область, за 1000км от дома. Пока были в дороге, у отца случается тромбоз вен ног, а по приезде HGB 40

✅Кладут в терапию, переливают кровь и обследуют – КТ всего, гасто/колоноскопия, даже пункцию костного мозга. Везде хорошо – рака нет, но классическая картина аутоиммунной гемолитической анемии – низкий гемоглобин, желтуха, высокие ретикулоциты и билирубин, ЛДГ, положительная проба Кумбса

✅Лечащий врач: - Слушай у нас нет гематолога, ищи консультацию, пусть напишет, что делать, мы все сделаем!

✅И так, через 5-ое колено, сын находит меня и выходит на связь, послушав всю историю, посмотрев анализы, диагноз я подтвердил, начали лечение преднизолоном
и антикоагулянтами от тромбоза.

✅Через 1,5 мес от начала лечения, сын с отцом приходят уже на очный прием в клинику, как ни в чем не бывало – HGB 135 розовый румянец и рассказы о его прекрасной малине в саду. А ведь всего-то нужно было немного внимания и желания помочь.

doctor_hematology 💃Девушка 29 лет, без жалоб, обратилась к гинекологу для подготовки к беременности.

✅Как и полагается проходит все обследования совместно с мужем. Никаких отклонений не найдено, смело можно планировать беременность

🤰Через 4 мес. долгожданный положительный тест (те самые 2полоски). Бегом на УЗИ, беременность подтверждена.

🧑‍⚕️«Ну все через пару недель уже можете идти ставать на учет»

🙎‍♀️«Примерно на 8 недели я пришла в женскую консультацию, с намерением встать на учет и сдать анализы, еще не подозревая, что на следующий день все перевернется с ног на голову»

✅Стандартные анализы, консультация, УЗИ. Все как обычно. На следующий день результаты уже были готовы, но анализ крови подвел: Лейкоциты 29, повышение всех клеток в лейкоцитарной формуле, СОЭ 40 HGB 115

🚩Для такого маленького срока нельзя списать на лейкоцитоз беременных, да и цифры> 15-20 с повышением не только нейтрофилов - красный флаг. Может ошибка?

😔Пересдает в частной лаборатории, аналогичные результаты. К гематологу

✅Проведено УЗИ брюшной полости - увеличенная селезенка. Следом исследование костного мозга – выявлена Ph– хромосома, по крови методом ПЦР выявлен химерный ген – BCR-ABL

✅Диагноз – хронический миелоидный лейкоз, хроническая фаза, низкий риск

✅«Меня никто не заставлял, мне предложили начать с интерферонов (ИФН), они вроде как безопасные, а потом ближе к родам начать хорошее лекарство, но я испугалась, и приняла решение прервать беременность, муж меня поддерживал»

✅Сейчас пациентка уже 2 года получает Иматиниб (нельзя было применять в беременность) и достигнут большой молекулярный ответ (это считай ремиссия на препарате) и планирует беременность, мы обсудили переход на ИФН и консультация в центре в гематологии, чтобы убедиться, что все делаем правильно, в центре поддержали план.

✅Правильное ли решение было тогда? Нельзя сказать, но это её выбор, и он тоже имеет место в такой ситуации. Можно было попробовать интерфероны, так как они безопасны во время беременности и на поздних сроках перейти на Иматиниб, да такая опция есть и это тоже выбор. Когда ставится такой диагноз “правильное решение” понятие весьма размытое.

doctor_hematology 👨‍🦱40 лет здоровый мужик, ничего кроме внезапных скачков давления не беспокоило.

🗓️4 года назад после эмоционального стресса, стал ощущать боли за грудиной, периодическое онемение левой половины шеи

👨‍⚕️Обратился к терапевту, сделано ЭКГ, вроде никак признаков инфаркта не выявлено (обратился в межприступный период, когда не болело). Сделали рентген, естественно, остеохондроз грудного отдела – вот и якобы виновник

✅ Дальше по классике: невролог, капельницы, витаминки, обезболивающие.

✅ Через 3 мес инфаркт, реанимация, коронарография – никаких признаков атеросклероза, никаких признаков тромбоза крупных сосудов – ничего.

✅«Так бывает, наверно спазм произошел» - вердикт кардиолога. Ну на том и сошлись.

✅ Через год тромбоз глубоких вен ноги, после длительного пребывания в дороге (ехал на машине более 6 часов). Лечение антикоагулянтами с эффектом 3
мес., без всякого дополнительного обследования.

✅ За полгода до гематолога случается транзиторная ишемическая атака (онемение лица, нарушение речи), вроде как опять после стресса, но тут уже под задумался и решил самостоятельно начать обследования.

✅ Прошел УЗИ внутренних органов, МРТ головы, УЗИ сердца –ничего особенного, только следы уже перенесённого инфаркта.

✅ Но в ОАК отмечено снижение тромбоцитов до 120 (норма от 150), а в коагулограмме выявлено повышение АЧТВ до 48сек. Пошлел к гематологу

✅ Выслушав этот нелегкий 4-летний путь, решили кое-что проверить. Сдали анализы

✅ Результаты – Волчаночный антикоагулянт +, Антитела к кардиолипину> 100 к гликопротеину> 70 -тройной позитивный АФС

✅ Антифосфолипидный синдром, который и был причиной инфаркта, тромбоза и ишемической атаки. Сделал МРТ сердца с контрастом – выявлены следы субоклюзии мелких ветвей (вероятно, посттромботические).

✅ Назначен варфарин + кардиомагнил как вторичная профилактика тромбозов.

✅ Но самое интересное сдали АНФ – 1:1570 (при норме <1:160)антитела к ДНК+, Анти-Ro/SSA+ Консультирован ревматологом – диагноз Системная красная волчанка, вторичный АФС. Назначена терапия.

✅ Без всяких артритов, без лихорадки, без лимфоузлов, но с рецидивирующими тромбозами, тромбоцитопенией и повышенным давлением

doctor_hematology ЭТО МОЖЕТ БЫТЬ В НОРМЕ:

1️⃣Общий анализ крови:

♦️Повышение лейкоцитов за счет повышение нейтрофилов и иногда
даже появление миелоцитов в крови (как правило не более 20тыс/мкл)

♦️Повышение СОЭ (может доходить до 100 мм/ч)

♦️Легкое снижение тромбоцитов (как правило не менее 100тыс/мкл)

♦️Снижение гемоглобина (как правило не менее 105-110 г/л)

2️⃣Коагулограмма:

♦️Повышение D димера, повышение фибриногена (причем верхней границы D димера нет)

♦️Некоторое укорочение АЧТВ, ТВ

♦️Снижение активности протеина S и С (как правило не менее 24-30%)

3️⃣Биохимия:

♦️Повышение щелочной фосфатазы (как правило не более 220 ед/л)

♦️Снижение общего белка и альбумина (как правило не менее 56 г/л и 23 г/л соответственно)

♦️Снижение креатинина (не менее 40 мкмоль/л)

♦️Повышение холестерина и триглицеридов

♦️Повышение СРБ

🚨Это самые частые изменения в анализах крови, которые могут беспокоить как врача, так и беременную и которые могут расцениваться как норма, в большинстве случаев.

Не стоит этого бояться, а грамотно оценить все комплексе.

doctor_hematology

doctor_hematology ✅Высокие лейкоциты это не всегда инфекция, особенно если нет прямых признаков инфекции и имеется тенденция к росту в динамике

✅Помним что хронические лейкозы может развиваться постепенно и не давать никакой клинической картины в течении длительного времени, НО ВСЕГДА БУДЕТ ПОСТЕПЕННЫЙ рост показателей в общем анализе крови

✅ Важна динамика, и оценка состояния, а не бездумное использование антибиотиков

✅Обязательно уточнить какие препараты пациент принимает, так как некоторые из них могут привести к росту лейкоцитов - гормоны (преднизолон, дексаметазон) в том числе анобилические (тестостерон); препараты для лечения ХОБЛ и Астмы (b- агонисты - сальбутамол), препараты лития

✅Беременость часто приводит к нейтрофильному лейкоцитозу (но как правило не более 17-20, все что выше уже стоит под задуматься и исключить другие причины)

✅смотрите за счет каких именно клеток растут лейкоциты, от этого зависит диагностика, например если видим в основном рост лимфоцитов то высокие подозрения на хронический лимфлцитарный лейкоз, если за счет 2 и более линий (лимфоциты, моноциты базофилы), то стоит подумать о хроническом миелоидном лейкозе
(Здесь не говорится об инфекционных причинах)

doctor_hematology ✅ Это история мужчины 32 лет, которые всю жизнь ходил с анемией, и которого усиленного кормили железом, ведь из года в год он слышал «Ой анемия у мальчика/парня/юноши/мужчине ОЧЕНЬ плохо это признак рака»

✅ Гемоглобин 105-117 г/л периодически желтоватый оттенок лица. В течении многих лет предпринимались попытки лечить анемию с помощью препаратов железа, однако никакой эффективности это не приносило (при этом уровень ферритина естественно никто не смотрел)

✅ При рождении тоже была тяжелая анемия, но все ограничилось переливанием крови, а дальше наблюдался у педиатра, который усиленно настаивал на дефицит железа (которого не было)


✅С раннего детства отмечалось образование камней в желчном пузыре, который в 24 года пришлось удалить. С возрастом отметил рост селезенки, но гематолога, к сожалению, в районе не было, а терапевт заставил пройти гастро и колоноскопию, где ничего не нашлось и все дружно успокоились


✅В связи с переездом в Москву, не допускали к работе на железной дороге и вот наконец случилась первая встреча с гематологом

✅В ОАК HGB 113 ЭР 3,2 MCV 83 но обращает на себя внимание высокий MCHC 41 (при норме до 36). В связи с загаром не сильно виден желтоватый оттенок лица, но видно легка желтоватые склеры


✅Сдали биохимию – высокий непрямой билирубин, высокий ЛДГ и низкий гаптоглобин в сочетании с низким гемоглобином – гемолитическая анемия, ферритин,
к слову, 550


✅Проба Кумбса – отрицательная, значит не иммунный гемолиз, а вот по тесту ОРЭ (тест, показывающий хрупкость мембраны эритроцитов) показал, что происходит преждевременное разрушение при добавлении растворов Nace разной концентрации -дефект мембраны. По микроскопии мазка видны эритроциты в виде сферы!


✅Пациент направлен в НМИЦ Рогачева для проведения специального теста EMA – тест для подтверждения диагноза. Тест оказался сниженным, что в совокупности подтверждает диагноз – Наследственный сфероцитоз – редкая врожденная гемолитическая анемия связанная с дефектом мембраны эритроцитов из – за которого они становятся как сферы и теряют свою способность проходить через узкие капилляры селезенки и там преждевременно разрушаются

doctor_hematology

doctor_hematology ✅Большинство лимфаденопатий локализованные и более половины возникают в области головы и шеи. Генерализованная лимфаденопатия (охватывает ≥ 2 несмежных областей), возникает в 25% всех случаев.

✅Увеличение л/у в области нижней челюсти обычно имеет инфекционное происхождение. Шейная может возникнуть из-за бактериальных и вирусных инфекций, а также лимфомы. Подмышечная также может быть связана с лимфомой или злокачественным новообразованием молочной железы, но может быть вызвана инфекциями (в области верхней конечности, молочной железы). Паховая может быть вызвана местными инфекциями, передающимися половым путем, лимфомой и опухолями органов малого таза. ОРВИ является наиболее распространенной причиной шейной лимфаденопатии у детей. Эти увеличенные «реактивные» узлы могут сохраняться в течение недель или месяцев, а то лет.

✅Большинство имеют доброкачественную этиологию, например Голландское исследование показало, что из 2556 пациентов, обратившихся к семейным врачам с неясной лимфаденопатией, 10% были - направлены на биопсию, и только у 1,1% была обнаружена связь со злокачественным новообразованием. У взрослых и детей лимфаденопатия, длящаяся <3 недель или >12 мес. без изменения размера, имеет низкую вероятность рака.

✅Присутствие лихорадки (≥38), снижение массы тела, потливость + увеличение л/у – оказывается не только рак, но и системные инфекции (туберкулез), аутоиммунные заболевания (саркоидоз, СКВ и др.)

✅Пункционная биопсия бесполезна в рамках диагностики лимфом, золотым стандартом является эксцизионная (берут весь или большую часть) биопсия.

✅Удобно использовать мнемонику «MIAM» для поиска причины – Malignant – рак, Autoimmune – аутоиммунные болезни, Infectious – инфекции, Medications – лекарства.

✅Никакой конкретный размер и никакое конкретное качество не указывает на рак – например болезненность может представлять собой возможное воспаление, вызванное инфекцией, но также может быть результатом кровоизлияния в узел или некроза. А большие л/у могут быть и при тяжелых инфекциях.

✅ Для детей с односторонним шейным лимфаденитом в ряде случаев допускается эмпирическая антибактериальная терапия

doctor_hematology 🩸 Кардиомагнил / ТромбоАсс или Ксарелто на высокие тромбоциты – данные препараты никак не влияют на количественный состав крови и не должны назначаться только из-за факта повышенных тромбоцитов. Это утопия.

🌱 Актовегин/Курантил – часто вижу, что их рекомендуют беременным, позиционируя как средство для улучшения кровообращения и кроверазжижающее. На деле это абсолютно бесполезные препараты без доказательной базы, во многих странах даже не зарегистрированы.

💊 БАДы железа и витамины группы B – против БАДов в рамках профилактики ничего не имею, но для лечения они бесполезны: большинство не содержат терапевтической дозы, стоят дорого, а их эффективность сомнительна. Дефицит витаминов группы B встречается крайне редко и никак не связан напрямую с дефицитом железа.

⚠️ Метипред / Преднизолон при беременности без показаний – неоправданное назначение гормонов увеличивает риск гестационного диабета, преждевременных родов и преэклампсии. Исключение – доказанный АФС и неэффективность стандартной терапии.

🧬 Метилурацил для поднятия лейкоцитов – старый советский препарат без доказанной эффективности, не должен использоваться в современной медицине.

🧪 Вобэнзим – смесь ферментов, не показал эффективности ни в «стимуляции иммунитета», ни в повышении лейкоцитов. Исследования низкого качества

🚫 Вессел Дуэф – не подходит для лечения и профилактики тромбозов, не является заменой классической терапии. Может применяться только в исключительных случаях (высокий риск кровотечений и отказ от антикоагулянтов).

doctor_hematology 🚨Гомоцистеин – промежуточный продукт в обмене аминокислот известный нам уже более 90 лет. Норма до 15 мкмоль/л

✅ C момента открытия и до сегодняшних дней проводились многочисленные исследования, в которых обсуждалась связь этого загадочного зверя с различными заболеваниями, включая дефекты нервной трубки плода, сердечно-сосудистые и цереброваскулярные заболевания, тромбозы, а в последнее время — с деменцией и болезнью Альцгеймера.

🤔Почему же он растет?

1️⃣Генетика - мутация в гене MTHFR наиболее частая причина умеренного повышения, у таких пациентов выявляется плюсом умеренно снижение уровня фолиевой кислоты.

2️⃣Дефицит витаминов – дефицит В12 фолиевой кислоты и В6 являются частыми причинами. Причем В12 является наиболее чувствителен в этом плане.

3️⃣Хроническая болезнь почек – нарушение выведения с почками может стать причиной

3️⃣Лекарства – фибраты, никотиновая кислоты повышают уровень на 30%. Метформин (из-за развития дефицита В12), Метотрексат (из-за развития дефицита В9)

4️⃣Курение

🤔Какие последствия?

✅Для сердца и сосудов – описывали связь развития инсульта и инфаркта, однако снижение уровня гомоцистеина не улучшала частоту – связь не была доказана.

✅Тромбозы – описывали связь с риском тромбозов, однако при корректировки было установлено что были недооценены такие факторы как курение, избыточная масса тела, сопутствующих заболеваний -связь не доказана.

✅Акушерские осложнения – ох сколько приписывали: тяжелую преэклампсию, отслойку плаценты, задержку роста плода и тромбозы – исследования 2006г и последние показали, что четкой связи не установлено.

🚨Что точно имеет место быть

‼️Гомоцистинурия — редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Клинические проявления гомоцистинурии включают задержку развития, марфаноидную внешность, остеопороз, глазные аномалии (эктопия хрусталика), тромбоэмболическую болезнь и тяжелый преждевременный атеросклероз, и уровень гомоцистеина> 100 мкмоль/л

✅не связан с невынашиванием, бесплодием, тромбозами во время беременности нет нужды его корректировать (если нет дефицита фолатов или в 12)
#медицина #гематология

doctor_hematology ✅Менопаузальная гормонотерапия (МГТ) позволяет эффективно купировать симптомы климакса, а также уменьшить /отсрочить развитие отдаленных последствий дефицита эстрогенов (остеопороза, который активно может развиваться в первые 3-5 лет постменопаузы, сердечно – сосудистые осложнения)


✅Оценка индивидуальной 10-летней вероятности переломов проводится с использованием алгоритма FRAX и проведение двухэнергетической
рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедренной кости с целью оценки минеральной плотности
кости


✅Начало системной МГТ необходимо рассматривать у женщин в возрасте < 60 лет и с длительностью постменопаузы <10 лет. Оптимальное время для старта МГТ — период пери- и ранней постменопаузы

✅Противопоказанием со стороны гематологии (со стороны гинекологии смотрите у гинекологов):

тромбозы в настоящее время или в анамнезе (в том числе тромбоз глубоких вен; тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт миокарда, инсульты); наследственные тромбофилии (дефицит АТ III, протеина С и S, мутация F5и F2 ), АФС


✅Однако при наличии наследственный тромбофилий, в отсутствии перенесенного тромбоза возможно рассмотреть трансдермальные формы МГТ.


✅У пациенток с тяжелыми проявлениями менопаузы с перенесеннымтромбозом, НО находящиеся на антикоагулянтной терапии возможно рассмотреть трансдермальные или ультранизкодозированные МГТ


✅Семейный анамнез тромбоза не будет основанием для отказа в МГТ, НО будет служить основанием для дообследования в рамках наследственных тромбофилий

✅Тромбоз поверхностных вен, в общем и целом, является противопоказанием для использования МГТ, но не абсолютным, при тяжелом течении возможно рассмотреть, при исключении прочих факторов риска.

✅Повышенный уровень холестерина не является противопоказанием для МГТ, однако уровень триглицеридов> 4,5 ммоль/л требует отложить старт терапии до снижения ТГ

✅Курение, высокое давление, атеросклероз, сахарный диабет, ожирение – в совокупности да, такой набор будет говорить о отложенном старте до нормализации показателей, но по отдельности эти факторы не являются противопоказанием

doctor_hematology Факты о которых сложно спорить 🤣