doctor_hematology 🙋‍♂️Парень, до 40 лет с тяжелой лейкопенией (лейкоциты до 1) в течении последних 2 лет, со всеми вытекающими– тяжелые частые синуситы, гнойничковые поражения кожи, частый герпес + увеличения лимфоузлов шеи (то увеличатся, то чуть уменьшатся) и селезенка выросла

🩸Ввиду такой картины, конечно же, хочется думать о каких-нибудь лейкозах, лимфомах и прочих болячек крови

🚨Но интересно то, что в течении уже 7 лет беспокоят жуткие боли в суставах кистей и стоп, выраженный отек кистей «как будто геля налили», по поводу которых «просто пил обезболки»

✅Наш друг все -таки доходит до ревматолога в 2024г, где ему с легкой руки ставят диагноз Ревматоидного артрита и в принципе – РФ> 200 АЦЦП> 300 СОЭ 70 СРБ 50 + суставы – ну чем не ревматоидный и правда он.

🙂‍↔️Но лечить не хотят, мол с такими лейкоцитами НЕ БУДЕТ ВАМ ЛЕЧЕНИЯ идите к гематологу

🙂‍↔️Сказано-Сделано. Сходил, костный мозг посмотрели, а там все идеально, ИДИТЕ к РЕВМАТОЛОГУ

🙅‍♂️Возвращается – НЕТ, ВЫ ЧТО, ВАШ ГЕМАТОЛОГ НЕ РАЗБИРАЕТСЯ, Я НЕ МОГУ ВАС ЛЕЧИТЬ с такими лейкоцитами. Бросает это дело и год ходит без терапии.

✅Приезжает, все посмотрев я понимаю, что, в общем и целом, опасения ревматолога не лишены смысла (перебрали костный все чисто)

✅СОЭ 100 Лей 1 СРБ 40, в полости рта язвочки и диагноз Серопозитивный ревматоидный артрит высокой степени активности

✅Чтобы убедить лечить, я предложил его врачу синдром Фелти, как тяжелое осложнения не леченного артрита – как раз и лейкопения, и увеличение лимфузлов и тяжелый артрит и селезеночка, ну чем не диагноз? Красиво, все как мы любим.

✅Вот только одно, но, у пациента выявились антитела к ДНК и множественные антитела по иммуноблоту, что не укладывалось в артрит, НО самое главное (о чем наш дорогой забыл упомянуть: на солнце появляется эритема на лице в виде той самой «бабочки»)

✅Спасибо моей дорогой коллеге ревматологу за помощь (к которой и перешел пациент).

🚨Диагноз – Сочетание Ревматоидного артрита и Системной красной волчанки (Синдром Рупуса). Пациент на терапии, с очень хорошим ответом и нормальными лейкоцитами и в таких случаях лейкоциты не будут противопоказанием к базисной терапии

doctor_hematology 🚨Развитие дефицита В12 происходит постепенно в течении 3-5 лет с момента прекращения поступление В12 в организм

✅Первые проявления будет в виду макроцитоза эритроцитов MCV > 100 фл (однако это не четко специфичный признак, поэтому без определения уровня В12, нельзя начинать лечение)

✅ Клинически на ранних стадиях развития не будет симптомов анемии, однако могут быть некоторые неврологические проявления - жжение языка, чувство онемения и покалывания в конечностях (стопы, кисти), стоматиты и заеды в углах рта

✅ Развитие цитопений - снижение тромбоцитов и/или лейкоцитов происходит, как правило, уже после развития макроцитарной анемии

✅ Дефицит В12 часто ассоциирован с аутоиммунным тиреоидитом, поэтому при выявлении дефицита в12 будет полезно проверить ТТГ и наоборот

✅Основная причина - нарушение всасывания в виду либо образования антител к внутреннему Фактору Кастла (белок с помощью которого всасывается В12), либо за счет различных патологий ЖКТ - атрофический гастрит, целиакия, операции на тонком кишечнике и/или желудке, болезнь Крона, реже СИБР и лекарственные препараты

✅Кстати В12 является необходимым компонентом ДНК и участвует в делении клеток, есть мнение о том, что грубый дефицит В12 может влиять на фертильность и вероятно может стать причиной например плохой спермограммы (не очень силен в этой теме может репродуктологи и андрологи подскажут)

✅Основные лабораторные признаки

1️⃣Гемоглобин < 120-130 (жен-муж)
2️⃣MCV > 100фл ( но уже при ярком дефиците > 115фл)
3️⃣эритроциты всегда низкие < 4,0
4️⃣+/- тромбоциты < 150, Лей < 4.0
5️⃣Ретикулоциты в норме либо слегка снижены
При тяжелых случаях может быть повышение билирубина и Лдг

doctor_hematology Синдром гиперферритинемии-катаракты (HHCS) — редкое генетическое состояние, о котором часто узнают случайно 🧬

📊 В анализах:
— высокий ферритин
— при этом железо в организме НОРМАЛЬНОЕ или даже низкое
— признаков воспаления нет (нормальное соэ и срб)
- генетика на гемохроматоз отрицательная

👁 А основной клинический признак — ранняя двусторонняя катаракта из-за отложений L-ферритина в хрусталике.

Важно понимать:

это не перегрузка железом.

Причина — наследственная мутация Гена FTL. Тип наследования — аутосомно-доминантный (риск передачи ребёнку — 50%).

💡так что высокий ферритин это не только онкология, воспаление, гемахроматоз и прочее

doctor_hematology Когда хочется сдать ВСЕ АНАЛИЗЫ🤣

doctor_hematology ‼️Снижение гемоглобина имеет десятки причин, начиная от бальных дефицитных состояний, где лидирующие позиции, конечно же, занимает дефицит Fe, до серьезных заболеваний крови.

🤔С чего начать?

🚩С понимая того, что глобально у нас из самых частых причин анемии— это дефицитные, анемия воспаления, гемолиз, недостаточность костного мозга (вот именно в таком порядке по частоте встречаемости обычно)

1️⃣Дефицитные (самые частые) – дефицит железа, В12/В9, их комбинации (Fe+ B9/В12)

⁉️Как отличить их в анализе крови? Проще, чем вам могло казаться

✅Дефицит Fe – низкий MCV и MCH и часто нормальное кол-во эритроцитов, другие клетки крови в порядке

✅Дефицит В12/В9 – высокий MCV (> 110-115 фл), эритроциты всегда низкие +/- низкие тромбоциты и/или лейкоциты

✅Сочетание Fe+В12 - нормальный MCV (80-100) и MCH, НО все равно в большинстве случаев, будут цитопении (низкие эритроциты, низкие тромбоциты/лейкоциты)

2️⃣Анемия воспаления

Говорит сама за себя, развивается у пациентов с активным острым/хроническим воспалением любой природы (инфекция, острая травма, ранний послеоперационный период, активные аутоиммунные заболевания)

✅СОЭ и СРБ высокие + клиника основного заболевания
MCV норма, гемоглобин умеренно снижен + могут быть проявления заболевания (например лейкоцитоз при инфекциях или лейкопения при красной волчанке), ферритин часто ложно высокий, после лечения основного заболевания анемия пропадает.

3️⃣Гемолиз

✅Во-первых, пациент желтый.
MCV от 110 до 120, низкие эритроциты, обычно крайне низкий гемоглобин,

✅Ретикулоциты высокие> гораздо> 2,0% (или выше 100х10*9/л в абсолюте)
(при дефицитных либо снижены либо нормальные)

✅Высокий непрямой билирубин (отсюда и желтуха), высокий ЛДГ и низкий гаптоглобин

4️⃣Недостаточность костного мозга

✅Редко сопровождается только анемией, MCV обычно либо в норме либо слегка повышены до 110-115фл + лейкопения (нейтрофилы < 1,0) тромбоцитопения (тр< 150) +/ рост селезенки, вовлечение лимфоузлов, костей (спонтанные переломы, литические очаги), сверх высокое СОЭ > 40-50 мм/ч

doctor_hematology 🚨Аутоиммунные заболевания — это вам не шутки!!!

🙈Друзья высокие лейкоциты за счет нейтрофилов – это не всегда бактериальная инфекция.

🤔Даже если вы видите катаральные явления по типу тонзиллофарингита (увеличение миндалин, боли в горле, усиливающиеся при глотании) + высокая температура тела – это непрямое показание для назначения антибактериальной терапии.

‼️СДЕЛАЙТЕ стрепто-тест хотя бы, умоляю + общий анализ крови +/- СРБ – НУ БАЗА же

🚩Даже если вы решили назначить антибиотик, ну назначьте вы препарат 1 линии при подозрении на острый тонзиллит и оцените эффект через 48часов от начала приема.

🔴А теперь подсказка

Если у пациента за последние 5-10 лет от 3 эпизодов картины тонзиллофангита с лихорадкой от 38 и выше, нейтрофильного лейкоцитоза, неэффективность антибактериальной терапии, очень высокие СОЭ и СРБ, каждый раз госпитализация в стационар, где не находят данных за инфекцию ЭТО НЕ ИНФЕКЦИЯЯЯЯ

‼️Не забывайте про аутоиммунные заболевания и в первую очередь, когда мы видим вышеописанную картину помните про болезнь Стилла – редкая, но очень опасная ситуация.

✅Основные критерии:

- Боли в горле с вовлечением задней стенки глотки и/или миндалин
- Высокая Т тела > 38С
- Лейкоцитоз за счет нейтрофилов
- Высокие СОЭ и СРБ, отрицательные стандатрные ревма пробы
- ферритин> 1000
- Транзиторные артриты (могут быть могут незаметно протекать на фоне в одном из эпизодов)
- Сыпь (может быть, а может и нет)
- Повышение печеночных ферментов умеренное не больше 1,5-2,0 норм
- отсутствие данных за инфекцию по результатам посевов и анализов крови

🚨Отсутствие своевременного лечения может стоит жизни человека. Пока вы заливаете антибиотиками, человек ничего кроме анафилаксии не получит, а болезнь прогрессирует.

doctor_hematology ДЛЯ ВРАЧЕЙ!!!

🚨Немного фактах о рисках тромбоза в беременность

✅Пиши комментарий «тромбоз» будет ссылка на лекцию ДЛЯ ВРАЧЕЙ по оценки риска тромбоза у беременных

doctor_hematology 🔴Высокий ферритин
⠀
✅10% случаев, реально связаны с перегрузкой Fe.
⠀
Все остальное - Реакция на воспаления ЛЮБОЙ природы
⠀
Когда много:
⠀
Жен ≥ 200
Муж и жен в менопаузе ≥300
⠀
✅Важным является уровень коэффициента насыщения Fe (КНТЖ%), с помощью которого мы можем оценить наличие/отсутствие перегрузки Fe-ом.
⠀
Данный показатель очень вариабелен и зависит от такого не очень надежного показателя как Fe сыворотки (которое не постоянно и меняется в зависимости от пищевых воздействий и/или приема таблеток Fe). Поэтому прежде, чем интепретировать полученный результат мы должны убедиться, что пациент сдал кровь натощак и условно вчера не съел стейк из говядины, или может он в течении последних 5 дней принимал таблетки Fe и мы не можем уже полагаться на результат и придется посмотреть в динамике.
⠀
✅СРб смотрим - Ферритин при воспалении будет расти параллельно с СРБ, отсюда и мнение что «высокий ферритин — это ВОСПАЛЕНИЕ или РАК»
⠀
🚨Если ферритин> 200-300мкг/л (зависит от пола) и/или КНТЖ> 45-47% паранормальном уровне СРБ, можем говорить о вероятной перегрузке железом и если это не лекарственное влияние (какого-нибудь недавно залитого феринжекта), то смело направлять пациента по пути исключения наследственного гемохроматоза
⠀
🚨Все формы воспаления вне зависимости от этиологии способны вызвать повышения ферритина, поэтому говорить о том, что это признак онкологии нельзя, потому что банальный метаболический синдром и избыточная масса тела может приводить у повышение СОЭ, СРБ и ферритина. На этом фоне у пациентов даже может развиться легкая анемия воспаления (HGB 110-115 г/л MCV 80-90 фл в среднем)
⠀
🚨У пациентов с острой и/или хронической патологии печени (алкоголь, стеатогепатит, гепатиты различной этиологии, циррозы и др) могут приводить к значительному повышению ферритина, иногда> 800-1000 мкг/л. При этом есть феномен ложного перегруза, когда кол-ва трансферрина синтезируемого в печени снижается это напрямую влияет на КНТЖ% и завышает его (это важно помнить!)
⠀
✅Переливание крови, капельницы FE, Ожирение, сахарный диабет, острые травма и инфекции являются наиболее частыми причинами.
⠀
✅За ними болезни печени, аутоимунка, онкология

doctor_hematology 🚨Про высокое СОЭ и аутоиммунные заболевания:

✅ Обязательный тщательный сбор анамнеза на предмет наличия изменений кожи (особенно по типу васкулита и/или фотосенсибилизации), суставного синдрома (не только боли в суставах но их подвижность и объем движений, наличия отека, покраснения, скованности движений)

✅ Паралельное исследование СРБ, повышение которого даст больше оснований думать о воспалительной природе повышения СОЭ

✅Электрофорез белков скрининговый но достаточно информативный анализ для выявления миеломы (бывают конечно случаи где требуется дообследование, но в общем и целом пик М градиента виден)

✅Что касательно снижения гемоглобина, надо помнить что анемия воспалительной реакции является самой частой причиной снижения гемоглобина (после дефицита железа)

doctor_hematology 🚨Снижение лейкоцитов одна из самых частых причин для обращения к гематологу и вот несколько фактов:

✅Никакие ВЭБ, ЦМВ, герпесы НЕ МОГУТ БЫТЬ причиной длительного снижения лейкоцитов (только в момент острой КЛИНИЧЕСКОЙ инфекции)

✅Если ваши лейкоциты снижены в пределах от 3 до 4 в течении уже > 3 лет и так ни к чему и не привели и объективно ничего не меняется (ни селезенка, ни лимфоузлы, ни развиваются признаки ревматологического заболевания), ТО скорее всего и не приведут и показаний для исследования костного мозга нет

✅Если снижение лейкоцитов носит стойкий прогрессирующий характер (то есть каждый раз ниже) или изначально их уровень стойко < 2,5-3,0 и/или нейтрофилы < 1,0, то здесь несколько вариантов:

🚨Тщательный осмотр на предмет ревматологической патологии - суставной синдром, стойкое изменение кожи по типу васкулита, сухость слизистых (особенно глаз, полости рта), даже увеличение лимфоузлов может указывать именно на ревматологическую патологию, ранняя алопеция и фотосенсибилизация (появление красных пятен на теле в месте воздействия прямых солнечных лучей) и др.

🔴Если есть подозрения сдаем АНФ, С3 и С4 компонента комплимента, антитела к дсДНК, креатинин и шпарим к ревматологу

✅Если мы не видим убедительных данных за ревма-патологию но видим увеличение селезенки, увеличение л/у, присоединения других цитопений (анемия не связанная с дефицитами, тромбоцитопения) то мы идет к гематологу для решения вопроса о исследовании костного мозга

✅Что касательно дефицитов (В12, В9) - как правило при грубых дефицитах у нас будет картина макроцитрной анемии и возможно неврологические проявления (онемения и/жжение конечностей, жжение языка и др)

✅Изолированный дефицит меди - может быть причиной изолированного снижения нейтрофилов - но это крайне редко

✅А вот ВИЧ и вирусные гепатиты вполне себе могут вызвать длительную лейко/тромбоцитопению – так что не забываем про них

✅Не забываем, что некоторые лекарства тоже способны вызвать лейкопению – антидепрессанты, диуретики, препараты от давления (обычно ингибиторы АПФ)

doctor_hematology 🚨Кто в зоне риска по дефициту В12 (норма > 300 пг/мл)

✅Пожилые люди

✅Пациенты с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, целиакия и другие энтериты)

✅Беременные (повышенный расход)

✅Веганы

✅Пациенты после удаления части желудка и/или тонкого кишечника по разным причинам (бариатрия, опухоли и др.)

✅Пациенты, принимающие метформин> 4 мес. и/или ИПП (омепразол и ему подобные) > 12 мес

🔴Достаточно общего анализа крови с ретикулоцитами и уровня В12 (можно использовать активную форму В12)

☝️Что можем увидеть – низкий гемоглобин, MCV> 110-115 фл MCH> 35 пг +/- снижение лейкоцитов и/или тромбоцитов, нормальное кол-во ретикулоцитов (или лишь незначительное увеличение ретикулоцитов)

🔴Дополнительно – повышение билирубина (обычно непрямого) повышение ЛДГ

🔴Основная причина (и часто единственная) нарушение всасывания в виду различных заболеваний или уменьшения площади всасывания после хирургической резекции по различным причинам:

1️⃣Атрофический гастрит; антитела к внутреннему фактору Кастла (часто на фоне АИТ и СД I типа)

2️⃣Целиакия и воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронические энтериты)

3️⃣Повышение кислотности в 12п кишке (опухоли поджелудочной железы, с-м Золлингера- Эллисона), так как соединения фактора Кастла с В12 происходит под воздействием щелочной среды

4️⃣Лекарственные воздействия (метформин, омепразол, фамотидин, ранитидин)

5️⃣Паразитозы (обычно ленточные черви, крайне редко <2 % случаев) и СИБР

🚨Особенностью клиники (помимо симптомов анемии) являются неврологические симптомы – жжение языка, онемения в пальцах рук и ног, реже раздражительность, ощущения удара тока в стопах и другие более редкие проявления

🚨Нейропсихические симптомы могут присутствовать даже при отсутствии анемии или макроцитоза -поэтому неврологам на заметку!

✅Лечение как правило быстро дает эффект, и нормализация общего анализа крови происходит к 4-6 неделям терапии.

✅Пациентам с факторами риска рекомендуется пожизненные профилактика дефицита В12 при помощи периодической дотации (обычно 1 раз в 2-3мес)