doctor_hematology 👨‍🦱40 лет здоровый мужик, ничего кроме внезапных скачков давления не беспокоило.

🗓️4 года назад после эмоционального стресса, стал ощущать боли за грудиной, периодическое онемение левой половины шеи

👨‍⚕️Обратился к терапевту, сделано ЭКГ, вроде никак признаков инфаркта не выявлено (обратился в межприступный период, когда не болело). Сделали рентген, естественно, остеохондроз грудного отдела – вот и якобы виновник

✅ Дальше по классике: невролог, капельницы, витаминки, обезболивающие.

✅ Через 3 мес инфаркт, реанимация, коронарография – никаких признаков атеросклероза, никаких признаков тромбоза крупных сосудов – ничего.

✅«Так бывает, наверно спазм произошел» - вердикт кардиолога. Ну на том и сошлись.

✅ Через год тромбоз глубоких вен ноги, после длительного пребывания в дороге (ехал на машине более 6 часов). Лечение антикоагулянтами с эффектом 3
мес., без всякого дополнительного обследования.

✅ За полгода до гематолога случается транзиторная ишемическая атака (онемение лица, нарушение речи), вроде как опять после стресса, но тут уже под задумался и решил самостоятельно начать обследования.

✅ Прошел УЗИ внутренних органов, МРТ головы, УЗИ сердца –ничего особенного, только следы уже перенесённого инфаркта.

✅ Но в ОАК отмечено снижение тромбоцитов до 120 (норма от 150), а в коагулограмме выявлено повышение АЧТВ до 48сек. Пошлел к гематологу

✅ Выслушав этот нелегкий 4-летний путь, решили кое-что проверить. Сдали анализы

✅ Результаты – Волчаночный антикоагулянт +, Антитела к кардиолипину> 100 к гликопротеину> 70 -тройной позитивный АФС

✅ Антифосфолипидный синдром, который и был причиной инфаркта, тромбоза и ишемической атаки. Сделал МРТ сердца с контрастом – выявлены следы субоклюзии мелких ветвей (вероятно, посттромботические).

✅ Назначен варфарин + кардиомагнил как вторичная профилактика тромбозов.

✅ Но самое интересное сдали АНФ – 1:1570 (при норме <1:160)антитела к ДНК+, Анти-Ro/SSA+ Консультирован ревматологом – диагноз Системная красная волчанка, вторичный АФС. Назначена терапия.

✅ Без всяких артритов, без лихорадки, без лимфоузлов, но с рецидивирующими тромбозами, тромбоцитопенией и повышенным давлением

doctor_hematology 🚨Сфероцитоз - наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты)

✅Измененная форма эритроцитов приводит к снижению устойчивости мембраны вследствие теряется способность к обратимой деформации необходимой для прохождения эритроцитов через узкие каналы селезенки (там они разрушаются из-за этого)

✅Легкие формы заболевания протекают с легкой анемией (с нормальными Эр индексами или высоким MCHC) и признаками гемолиза (повышения билирубина возможно даже без желтухи, повышение ретикулоцитов и ЛДГ, снижения гаптоглобина), могут быть изменения цвета мочи (потемнение мочи или цвет «насыщенного» чая). При более тяжелых формах увеличение селезенки и раннее (как правлю с детства) появление желчекаменной болезни (из – за постоянно высокого билирубина)

✅Для подтверждения диагноза требуется мазок крови, где будут выявлены сфероциты, проведение Осмотической резистентности эритроцитов, где будет повышение % гемолиза (низкая резистентность) и в дополнении EMA – тест (покажет дефект мебранных белков эритроцитов) и по возможности молекулярно – генетическое тестирование (не всегда последние 2 анализа необходимы при классических изменениях в основных тестах)

✅Всем пациентам с тяжелым и среднетяжелым течением рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 2-5 мг/сут для предотвращения мегалобластных и апластических кризов

doctor_hematology ✅Волосатоклеточный лейкоз – редкое (≈2% всех лейкозов) вялотекущее заболевание крови, особенностью которого является появление атипичных лимфоцитов с причудливыми выростами похожими «волосинки» отсюда и название.

🚨Заболевание долго может протекать бессимптомно в виде медленно прогрессирующей лейкопении/нейтропении (или других цитопений – снижение тромбоцитов и/или анемии) + умеренно прогрессирующая спленомегалия (увеличение селезенки).

🧬В подавляющем большинстве случаев имеется генетическая поломка – Мутация BRAF V600E (реже другие делеции этого гена)Для этого заболевания не характерна лимфаденопатия(увеличение л/у) в большинстве случаев

✅Примерно в 90% случаев волосатые клетки выявляются в мазках крови при микроскопии

🚨Диагноз ставится на основании биопсии и аспирата костного мозга в сочетании с иммунофенотипированием методом проточной цитометрии

✅Лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов – редкий вид вялотекущего лейкоза, характеризующийся длительной прогрессирующей лейкопенией/нейтропений, спленомегалией и, как правило, нарастанием лимфоцитоза в крови (но может быть и без него)

🚨Средний возраст пациентов составляет 60 лет

✅Характерной его особенностью является его связь с другими заболеваниями в 40 % случаев, особенно с ревматоидным артритом и Болезнью Шегрена

✅Микроскопия мазка, иммунофенотипирование крови/аспирата КМ +анализ перестроек генов Т – клеточного рецептора достаточно для постановки диагноза

doctor_hematology Про низкие тромбоциты

doctor_hematology 🚨Когда стоит задуматься о МИЕЛОМЕ:

✅Длительное повышение СОЭ без четкой причины +/- снижение гемоглобина, может быть рецидивирующая железодефицитная анемия или анемия без данных за дефицит железа и других микроэлементов. Может быть лейкопения

+
Следующие признаки:

✅ Необъяснимое повышение креатинина, повышения кальция, повышения общего белка, появление белка в моче

✅ Боли в костях, часто в спине и грудной клетки, могут усиливаться в покое и ночью

✅ Спонтанные переломы костей или при минимальном травмирующем факторе

✅Частые инфекции из за снижения иммунитета (замена нормальных иммуноглобулинов патологическим)

✅ Неврологические симптомы: головные боли, нарушения зрения, сонливость, спутанность сознания → при синдроме гипервязкости крови (при лабораторных данных выше)

✅ Парестезии, слабость в конечностях – из-за компрессии спинного мозга или поражения нервов патологическим белком

doctor_hematology ✅Клексан назначается строго по показаниям после оценки риска тробмотических осложнений во время беременности по специальной шкале RCOG

✅ С какого момента начать зависит от степени риска осложнений и был ли тромбоз в анамнезе или он есть в данный момент, или от тяжести заболевания, увеличивающего риск тромбоза

✅Доза зависит не от анализов а от массы тела беременной и имеющихся у неё факторов риска

✅ Клексан и кардиомагнил не взаимозаменяемые препараты у каждого своя роль

✅ Сам факт ЭКО и стимуляции яичников не показание для клексана

✅ Три вида доз: профилактическая -основная, промежуточная (не часто используемая), терапевтическая (крайне редко)

✅Клексан больше нужен самой матери недели ребенку, не считаю АФС там другая история

doctor_hematology Небольшой ликбез про высокие лейкоциты/лимфоциты

doctor_hematology 🚨Низкие лейкоциты часто могут быть проявлением аутоиммунных заболеваний суставов

☝️Наиболее частые ревматологические заболевания связанные с снижением лейкоцитов:

✅Ревматоидный артрит

✅Системная красная волчанка

✅Болезнь Шегрена

☝️В таких случаях действительно нужно думать о параллельном течении заболевания крови, но при исключении болезней крови, не стоит забывать о том, что это изменение может быть связано с основным заболеванием

doctor_hematology Про низкие лейкоциты

doctor_hematology 🚨Нет никакой разницы в эффективности между таблетками и капельницами железа, разница лишь в скорости наступления эффекта

😌Если перед нами молодая/молодой пациент(ка) без тяжелой анемии, без заболеваний желудка и кишечника в стадии обострения то в большинстве случаев таблетки железа прекрасно справляются со своей задачей (при условии, если месячные не обильные, а если обильные, то скорректированные хотя бы транексамом)

☝️Показаний для внутривенной дотации железа не так много на самом деле, из основных:

✅Неэффективность и/или непереносимость 2ух и более таблетированных форм препаратов железа – если возникают жуткие побочные эффекты со стороны ЖКТ(любой препарат может вызвать побочные эффекты) и смена препарата или смена режима приема (например, через день или 2 раза в неделю) не приводит к улучшению ситуации, то рационально не мучать и прокапать. Если 2 препарата не помогли за 5-6 недель терапии, то уже и не помогут, в таком случае тоже лучше прокапать

✅Заболевания желудка и кишечника в стадии обострения/ отсутствия части желудка и/или кишечника (после операций по разным причинам) – ситуация, когда не стоит провоцировать ухудшение симптомов по ЖКТ и ситуация, когда априори понятно, что вероятно они не сработают (не где всасываться) - лучше прокапать

✅Средне –тяжелая анемия и выраженные симптомы – из-за того, что таблетки, хоть эффективны, но требуют время для достижения эффекта, в таких случаях можно рассмотреть капельницы

✅Пожилой возраст/активный воспалительный процесс/серьезные сопутствующие заболевания (ИБС, болезни почек, онкология, ревматологические заболевания в стадии обострения) – данные ситуации могут нарушать всасывание таблеток в виду атрофии (в пожилом возрасте) и воспаления, поэтому лучше прокапать

✅Также важно правильно рассчитывать суммарную дозу и стараться капать максимально допустимую дозу за раз – не понимаю зачем капать покапали раз в 100500дней и ждать какой-то эффект, современные препараты позволяют капать большие объемы за раз, экономя тем самым и время и деньги пациента, а также помогаю достигнуть ответ от терапии еще быстрее.

doctor_hematology Про высокие лейкоциты, немного успокоительных от гематолога 🤣