doctor_hematology 🚨Когда стоит задуматься о МИЕЛОМЕ:

✅Длительное повышение СОЭ без четкой причины +/- снижение гемоглобина, может быть рецидивирующая железодефицитная анемия или анемия без данных за дефицит железа и других микроэлементов. Может быть лейкопения

+
Следующие признаки:

✅ Необъяснимое повышение креатинина, повышения кальция, повышения общего белка, появление белка в моче

✅ Боли в костях, часто в спине и грудной клетки, могут усиливаться в покое и ночью

✅ Спонтанные переломы костей или при минимальном травмирующем факторе

✅Частые инфекции из за снижения иммунитета (замена нормальных иммуноглобулинов патологическим)

✅ Неврологические симптомы: головные боли, нарушения зрения, сонливость, спутанность сознания → при синдроме гипервязкости крови (при лабораторных данных выше)

✅ Парестезии, слабость в конечностях – из-за компрессии спинного мозга или поражения нервов патологическим белком

doctor_hematology 🚨За этим реально надо следить, а не за этими вашими коагулограммами и D димерами:

1️⃣Снижение гемоглобина (HGB) <105 г/л ( в любом триместре)– несмотря на то, что большинство случаев связаны с дефицитом железа и самой беременностью, не редко упускаются другие дефицитные состояние (В12, реже цинк и медь), наследственные анемии (чаще талассемия, реже другие формы наследственных дефектов), анемия вследствие дебюта гипотиреоза во время беременности, крайне редко, но все же аутоиммунная гемолитическая анемия.

2️⃣Снижение Тромбоцитов <100тыс/мкл – как правило такое снижение уже нельзя списать на физиологическую тромбоцитопению во время беременности и максимально тщательно проверить на вторичные причины(инфекционные, ревматологические заболевания, реакция на препараты, заболевания крови иного характера – МДС, аплазия и др патологии). Часто во время беременности происходит дебют иммунной тромбоцитопении

3️⃣Лейкоциты> 17-20 – несмотря на то, что повышение лейкоцитов в большинстве случаев является физиологическим изменением, повышение вышеупомянутых цифр уже подозрительно в рамках инфекции (обычно есть клиника) и не стоит забывать, что в беременность, может быть, дебют хронических лейкозов, хоть это и не часто. Также аутоиммунные ревматологические заболевания могут давать лейкоцитов (Болезнь Стилла, например). Ну и что уж говорить редкость, но бывает и острый лейкоз(крайне редко). Важно оценивать лейкоцитарную формулу

4️⃣Появление белка в моче – здесь не только про преэклампсию, беременные более подвержены инфекциям мочевыводящих путей чем небеременные сопоставимого возраста, поэтому важно за этим следить

5️⃣Бактерии в моче (≥10 5 даже без клиники)– увеличивает риск пиелонефрита и ассоциируется с неблагоприятными исходами беременности, такими как преждевременные роды и низкая масса тела при рождении детей.

6️⃣Повышение показателей печени (АЛТ, АСТ, ЩФ) - холестаз беременных, острая жировая дистрофия печени при беременности, HELLP и ПЭ все это может проявляться повышением данных показателей, поэтому игнорировать не стоит

7️⃣глюкоза > 5,1 - гестационный сахарный диабет имеет свои доказанные негативные последствия как для матери так и плода

doctor_hematology Свечи от заболевания крови !😐

🛑На самом деле, я даже немного растерялся когда увидел назначение моей пациентки, которое она принимала целый год и не видела значимого эффекта от терапии

🛑Ведь назначение было сделано в отделении гематологии

🛑Потом я думаю ну ладно, ну действующее вещество вроде бы одно и тоже, но фармакодинамика препарата совершенно иная

Мы не используем данную форму для лечения Истинной полицитемии, только инъекционные формы, поэтому терапию бы надо поменять 😄

doctor_hematology 👨‍⚕️Сегодня кратко о 2ух самых частых видах лейкоза с приема гематолога
⠀
1️⃣ Хронический лимфоцитарный лейкоз – опухоль из малых лимфоцитов, характеризующаяся нарастающим абсолютным лимфоцитозом в крови (лимфоциты в ОАК >5тыс/мкл)
⠀
✔️ХЛЛ – самый частый вид лейкоза у взрослых
⠀
☝️Может длительно протекать бессимптомно, и не требовать лечение, но в процессе развития присоединяется анемия, снижение тромбоцитов, увеличение селезенки, вовлечение лимфоузлов
⠀
🧪Для постановки диагноза требуются ОАК и иммунофенотипирование крови – и диагноз готов
⠀
🚨 Исследование костного мозга (гистология + миелограмма+ цитогенетика) + мутации генов IGHV, позволяют более тщательно оценить течение заболевания и определить прогноз и ответ на терапию.
⠀
✅ Начало терапии при наличии показаний по критериям IWCLL 2018г.
⠀
2️⃣ Хронический миелоидный лейкоз – опухолевое заболевание крови характеризующееся пролиферацией (увеличения кол-ва) гранулацитарного ростка (лейкоцитов), миелоидной метаплазией (замещением нормальных клеток, опухолевыми), ассоциированное с хромосомной аномалией t(9;22), в результате которой образуется химерный ген BCR-ABL
⠀
🤞🏻ХМЛ более редкое заболевание чем ХЛЛ, к счастью
⠀
✔️Медиана возраста у пациентов 50 лет, но все чаще видим у молодых
⠀
☝️Болезнь некоторое время может протекать бессимптомно, но если в случаи с ХЛЛ мы можем не лечить пока нет показаний, то в случае с ХМЛ мы должны проводить специфическую терапию, как только установили диагноз.
⠀
✅Основные проявления – лейкоцитоз с увеличением всех форм лейкоцитов (долго может быть единственным проявлением), увеличение селезенки, анемияи/или тромбоцитопения/тромбоцитоз
⠀
🚨Обязательно проводится исследование костного мозга (миелограмма + цитогенетика для выявления специфической хромосомной аномалии)
ПЦР крови на наличие и количественное значение химерного гена BCR – ABL
⠀
✔️Терапия проводится специальными таргетными препаратами.
⠀
✅Соблюдение принципа непрерывного лечения является основой.
⠀
🚨 Регулярный контроль BCR- ABL, оценка ответа на лечение и смена терапии в случае резистентности, являются ключевыми факторами

doctor_hematology 🚨Гомоцистеин – промежуточный продукт в обмене аминокислот известный нам уже более 90 лет. Норма до 15 мкмоль/л

✅ C момента открытия и до сегодняшних дней проводились многочисленные исследования, в которых обсуждалась связь этого загадочного зверя с различными заболеваниями, включая дефекты нервной трубки плода, сердечно-сосудистые и цереброваскулярные заболевания, тромбозы, а в последнее время — с деменцией и болезнью Альцгеймера.

🤔Почему же он растет?

1️⃣Генетика - мутация в гене MTHFR наиболее частая причина умеренного повышения, у таких пациентов выявляется плюсом умеренно снижение уровня фолиевой кислоты.

2️⃣Дефицит витаминов – дефицит В12 фолиевой кислоты и В6 являются частыми причинами. Причем В12 является наиболее чувствителен в этом плане.

3️⃣Хроническая болезнь почек – нарушение выведения с почками может стать причиной

3️⃣Лекарства – фибраты, никотиновая кислоты повышают уровень на 30%. Метформин (из-за развития дефицита В12), Метотрексат (из-за развития дефицита В9)

4️⃣Курение

🤔Какие последствия?

✅Для сердца и сосудов – описывали связь развития инсульта и инфаркта, однако снижение уровня гомоцистеина не улучшала частоту – связь не была доказана.

✅Тромбозы – описывали связь с риском тромбозов, однако при корректировки было установлено что были недооценены такие факторы как курение, избыточная масса тела, сопутствующих заболеваний -связь не доказана.

✅Акушерские осложнения – ох сколько приписывали: тяжелую преэклампсию, отслойку плаценты, задержку роста плода и тромбозы – исследования 2006г и последние показали, что четкой связи не установлено.

🚨Что точно имеет место быть

‼️Гомоцистинурия — редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Клинические проявления гомоцистинурии включают задержку развития, марфаноидную внешность, остеопороз, глазные аномалии (эктопия хрусталика), тромбоэмболическую болезнь и тяжелый преждевременный атеросклероз, и уровень гомоцистеина> 100 мкмоль/л

✅не связан с невынашиванием, бесплодием, тромбозами во время беременности нет нужды его корректировать (если нет дефицита фолатов или в 12)
#медицина #гематология

doctor_hematology Немного спокойствия !!!

doctor_hematology ✅Порой лечение дефицита железа может оказаться не таким быстрым и банальным, как это обычно бывает

✅Хотя мы и знаем, что самой частой причиной, которая составляет > 70 % всех случаев связана с потерей железа с кровью (в прошлом или в продолжающаяся в настоящий момент) и не адекватной по срокам лечения с отсутствием контроля показателей

✅ Но все таки 10% остается на
не однозначные случае, одним из которым является инфекция H. pylori

✅Помимо активного хронического воспаления, развития язвенной болезни и риска развития рака желудка, данная инфекция может вызвать менее опасное, но не менее изнурительное состояние, как латентный дефицит железа или легкую железодефицитную анемию с плохим ответом на таблетиррванные препараты и частыми рецидивами после отмены лечения

✅ Снижение кислотности, хроническое активное воспаление, риск развития атрофии желез желудка - все это факторы дефицита железа, связанного H. pylori

✅ Например, в исследовании, включавшем 150 пациентов у которых была неэффективность таблетиррванных форм без очевидной причины у почти 70 % была выявлена инфекция H. Pylori

✅ Успешное лечение H. Pylori может не только повысить эффективность таблеток, но и снизить риск рецидива дефицита железа после отмены лечения

doctor_hematology Самые частые причины высокого гемоглобина описал подробно в ТГ - канале, переходи по ссылке в шапке профиля или сторис

doctor_hematology 🚨Нома тромбоцитов ≤ 450тыс/мкл

‼️Тромбоцитоз является проявлением множества реактивных временных состояний, которые никак обычно не связаны с заболеваниями крови. И лишь малый процент из общего числа составляет реальные болезни крови, наиболее частыми из которых являются Эссенциальный тромбоциоз, истинная полицитемия, первичный миелофиброз, хронический миелоидный лейкоз (в 20% случаев у пациентов с ХМЛ, заболевание начинается с гипертомбоцитоза), реже МДС может протекать с тромбоцитозом

▪️Наиболее частые вторичные причины:

✅Анемия/кровопотеря – тромбоциты реактивно повышаются на фоне снижения гемоглобина (часто связанного с дефицитом железа, при гемолизе или при острой кровопотере). При нормализации уровня HGB и железа, как правило, тромбоциты нормализуются

✅Воспаление любой этиологии – инфекция, острая травма, ранний послеоперационный период (особенно при крупных операция, в том числе связанных с протезированием суставов), аутоиммунные воспалительные заболевания, воспаление вследствие онкологии (не связанной с кровью)

✅При отсутствии селезенки – основной орган регулирующий клеточный состав периферической крови, при удалении селезенки или функциональной асплении часто вторичный длительный тромбоцитоз

✅Семейный тромбоцитоз — относится к редким наследственным синдромам, проявляющимся только тромбоцитозом и как правило типичной картиной у родственников 1 линии родства

✅Ложный тромбоцитоз – это повышенное количество тромбоцитов в общем анализе крови, не соответствующее данным мазка крови (при криоглобулинемии или фрагменты разрушенных эритроцитов при гемолизе могут восприниматься аппаратом как тромбоциты)

🚨Если мы видим признаки дефицита железа (низкий ферритин) и/или анемии (низкий HGB), инфекции, воспаления (ревматологические заболевания в стадии обострения или установленная онкология, не связанная с кровью в настоящий момент), информация крупных операциях в ближайший месяц, или информация об удалении селезенки и тромбоциты ≤1000 ТО скорее всего это не связано с заболеваниями крови

doctor_hematology 🚨Сфероцитоз - наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты)

✅Измененная форма эритроцитов приводит к снижению устойчивости мембраны вследствие теряется способность к обратимой деформации необходимой для прохождения эритроцитов через узкие каналы селезенки (там они разрушаются из-за этого)

✅Легкие формы заболевания протекают с легкой анемией (с нормальными Эр индексами или высоким MCHC) и признаками гемолиза (повышения билирубина возможно даже без желтухи, повышение ретикулоцитов и ЛДГ, снижения гаптоглобина), могут быть изменения цвета мочи (потемнение мочи или цвет «насыщенного» чая). При более тяжелых формах увеличение селезенки и раннее (как правлю с детства) появление желчекаменной болезни (из – за постоянно высокого билирубина)

✅Для подтверждения диагноза требуется мазок крови, где будут выявлены сфероциты, проведение Осмотической резистентности эритроцитов, где будет повышение % гемолиза (низкая резистентность) и в дополнении EMA – тест (покажет дефект мебранных белков эритроцитов) и по возможности молекулярно – генетическое тестирование (не всегда последние 2 анализа необходимы при классических изменениях в основных тестах)

✅Всем пациентам с тяжелым и среднетяжелым течением рекомендуется прием фолиевой кислоты в дозе 2-5 мг/сут для предотвращения мегалобластных и апластических кризов

doctor_hematology ✅Волосатоклеточный лейкоз – редкое (≈2% всех лейкозов) вялотекущее заболевание крови, особенностью которого является появление атипичных лимфоцитов с причудливыми выростами похожими «волосинки» отсюда и название.

🚨Заболевание долго может протекать бессимптомно в виде медленно прогрессирующей лейкопении/нейтропении (или других цитопений – снижение тромбоцитов и/или анемии) + умеренно прогрессирующая спленомегалия (увеличение селезенки).

🧬В подавляющем большинстве случаев имеется генетическая поломка – Мутация BRAF V600E (реже другие делеции этого гена)Для этого заболевания не характерна лимфаденопатия(увеличение л/у) в большинстве случаев

✅Примерно в 90% случаев волосатые клетки выявляются в мазках крови при микроскопии

🚨Диагноз ставится на основании биопсии и аспирата костного мозга в сочетании с иммунофенотипированием методом проточной цитометрии

✅Лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов – редкий вид вялотекущего лейкоза, характеризующийся длительной прогрессирующей лейкопенией/нейтропений, спленомегалией и, как правило, нарастанием лимфоцитоза в крови (но может быть и без него)

🚨Средний возраст пациентов составляет 60 лет

✅Характерной его особенностью является его связь с другими заболеваниями в 40 % случаев, особенно с ревматоидным артритом и Болезнью Шегрена

✅Микроскопия мазка, иммунофенотипирование крови/аспирата КМ +анализ перестроек генов Т – клеточного рецептора достаточно для постановки диагноза